AAV（EGPA、GPA、MPA）
EMEA分類アルゴリズム（Wattsのアルゴリズム）
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原発性全身性血管炎のエントリー基準
● 血管炎類似病態鑑別のため、少なくとも3か月以上観察
● 診断時16歳以上
● 臨床症状は診断時だけでなく、診断までの経過中に一度でも出現があればよい
● 次のA）B）C）を全て満たす場合には、EMEA分類アルゴリズム（Wattsのアルゴリズム）で血管炎の分類を行う
A) 症状や所見がAAVまたはPANに特徴的である（血管炎の組織学的証明がない場合）、あるいは矛盾しない（組織学的証明がある場合）
原文では、症状や所見を明記していませんが、後述の表「参考となる原発性全身性血管炎の症状・所見」を参考にして下さい。
B) 以下の項目のうち、少なくとも1つを満たす
1. 組織学的に証明された血管炎または肉芽腫形成 （壊死性糸球体腎炎を含む）
2. PR3-ANCAまたはMPO-ANCA陽性 （ELISA法がなければ間接免疫蛍光法でもよい）
3. 血管炎および肉芽腫症が示唆される以下のいずれかの所見がある
① 神経生理学的検査による多発性単神経炎
② 血管造影あるいはMRI血管画像によるPAN所見
③ 胸・頸部MRI / CTによる眼窩後部や気管病変
④ 腎・皮膚生検組織にはIgAの沈着がなく、抗GBM抗体は陰性（※）
⑤ 好酸球増多（＞10％ または 1.5×109 / L）
C) 症状/所見を説明できる他疾患がないこと、特に下記疾患を除外できること
① 悪性腫瘍
② 感染症（B型・C型肝炎、HIV、結核、亜急性心内膜炎）
③ 薬剤性（ヒドララジン、プロピルチオウラシル、アロプリノール等）
④ 二次性血管炎（RA、SLE、シェーグレン、結合組織病）
⑤ ベーチェット病、高安病、巨細胞性動脈炎、川崎病、クリオグリブリン血症、IgA血管炎、抗GBM抗体病
⑥ 血管炎類似病態（コレステロール塞栓、カルシフィラキシス、劇症型抗リン脂質抗体症候群、心房粘液腫）
⑦ サルコイドーシスと他の非血管炎性肉芽腫性疾患
※ IgA沈着はIgA血管炎（Henoch-Shönlein）を、抗GBM抗体陽性はGoodpasture症候群を疑う所見であるが、AAVでも陽性となることがある
参考となる原発性全身性血管炎の症状・所見
| 臓器 | 症状・所見 |
| 全身症状 | 発熱（38℃以上）、体重減少、倦怠感、筋痛、関節痛・関節炎 |
| 皮膚 | 梗塞、紫斑、潰瘍、壊疽、網状皮斑、結節、その他の皮膚血管炎 |
| 粘膜・眼 | 口腔潰瘍/肉芽腫、陰部潰瘍、唾液腺/涙腺炎、眼球突出、強膜炎、結膜/眼瞼/角膜炎、眼痛、複視、霧視、視力低下・失明、ブドウ膜炎、網膜変化（血管炎/血栓症・虚血/滲出物/出血）、 |
| 耳・鼻・咽頭 | 難聴、耳痛、耳漏、中耳炎、乳突蜂巣炎、外耳道炎、耳介軟骨炎、内耳炎、顔面神経麻痺、膿性鼻漏、鼻出血/痂皮形成、鞍鼻、鼻中隔穿孔、鼻腔内潰瘍/肉芽腫、副鼻腔病変、嗄声、咽頭痛、咽頭潰瘍 |
| 胸部 | 喘鳴、気管支喘息、声門下・気管狭窄、気管内の偽腫瘍/潰瘍、肺野結節・空洞、胸水/胸膜炎、浸潤影、喀血/血痰、肺胞出血、肺梗塞、（肺線維症？） |
| 心血管 | 不整脈、弁膜症、心膜炎、狭心症・心筋梗塞、心筋症、心不全、深部静脈血栓症、末梢の脈拍欠損、 |
| 腹部 | 腹膜炎、消化管出血・潰瘍・穿孔、虚血性腸炎、門脈血栓症、肝機能障害、胆嚢炎、膵炎、副腎梗塞・出血 |
| 腎臓 | 糸球体腎炎、尿細管間質性腎炎、肉眼的・顕微鏡的血尿、蛋白尿 |
| 尿路・生殖器 | 尿管狭窄、前立腺炎、精巣炎、卵巣炎、卵管炎 |
| 末梢神経 | 四肢のしびれ・じんじんした痛み、麻痺・筋力低下、多発単神経炎、単神経炎 |
| 中枢神経 | 頭痛、意識障害、けいれん、脳梗塞・出血、肥厚性硬膜炎、脳神経炎、静脈洞炎・血栓症 |
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太字：比較的頻度が多いもの
GPAのACR分類基準
| 基準項目 | 定義 |
| 1. 鼻あるいは口腔内炎症 | 有痛性あるいは無痛性の口腔内潰瘍、または、化膿性あるいは血清鼻汁の出現 |
| 2. 胸部レントゲンにおける異常陰影 | 結節、固定性浸潤、あるいは空洞の存在 |
| 3. 尿沈渣 | 顕微鏡的血尿（＞赤血球5個/高倍率1視野）あるいは赤血球円柱を認める |
| 4. 生検における肉芽腫の証明 | 動脈壁内、血管周囲または血管外領域（動脈、小動脈）の肉芽腫 |
上記4項目中少なくとも2項目を満たす
Leavitt, et al. Arthritis Rheum 1990; 33: 1101-1107
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血管炎の代用マーカー
| 血管炎 | 代用マーカー |
| GPA | 1. 胸部画像にて1か月を超えて存在する固定性肺浸潤、結節あるいは空洞（感染症や腫瘍を除外する） |
| 2. 気管支狭窄 | |
| 3. 1か月を超える血性鼻汁と痂皮形成、あるいは鼻の潰瘍 | |
| 4. 3か月を超える慢性副鼻腔炎、中耳炎あるいは乳様突起炎 | |
| 5. 眼窩後部の腫瘤あるいは炎症（偽腫瘍） | |
| 6. 声門下狭窄 | |
| 7. 鞍鼻または破壊性副鼻腔疾患 | |
| 腎血管炎 | 1. 10％を超える変形赤血球または赤血球円柱を伴う血尿 |
| 2. 検尿で ２+ 以上の血尿と蛋白尿 |
代用マーカーのうち一つでもあればよい
Watts, et al. Ann Rheum Dis 2007; 66: 222-227
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