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資料

  • 3. ｍMRC

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  • 4. IIP国際分類

    1．特発性肺線維症（IPF）
    2．特発性非特異性間質性肺炎（NSIP）
    3．呼吸細気管支炎を伴う間質性肺疾患（RB-ILD）
    4．剥離性間質性肺炎（DIP）
    5．特発性器質化肺炎（COP）
    6．急性間質性肺炎（AIP）
    7．特発性リンパ球性間質性肺炎（LIP）
    8．特発性pleuroparenchymal fibroelastosis（PPFE）
    9．分類不能型IIPs（Unclassifiable IIPs）

  • 6. 急性増悪基準

    ＜急性増悪＞
    IPFの急性増悪（AE）とは､IPF患者の慢性経過中に､両肺野に新たな浸潤影・スリガラス陰影の出現と急速進行性呼吸不全を来す致命的な病態である。
    近年では､IPF以外のILD患者にもAEが発症しうることが認知されてきている。
    本研究では､2016年の国際ワーキンググループにて提唱された基準を参考に一部改変し､以下のILDの急性増悪（AE-ILD）の定義・診断基準を用いる。
    AEは各施設の判断により診断する。

    AE-ILDの定義・診断基準

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  • 7. 疾患進行の定義

    過去24カ月以内に以下の基準の少なくとも1つを満たす。

    1．％FVCが相対的に10％以上低下した場合

    2．％FVCが相対的に5％以上10%未満低下しており、かつ各施設の主治医によって呼吸器症状が悪化していると判断された場合

    3．％FVCが相対的に5％以上10%未満低下しており、かつ各施設の主治医によって胸部HRCT画像の線維性変化の範囲が10%以上増加していると判断された場合

    4．FVCの変化とは無関係に呼吸器症状が悪化しており、かつ胸部HRCT画像の線維性変化の範囲が10%以上増加していると各施設の主治医によって判断された場合